این “بیماری” بند نمی‌آید!

دکتر محمدرضا گلپایگانی به مناسبت روز جهانی هموفیلی ( ۲۸ فروردین)، از هموفیلی به عنوان شایعترین بیماری انعقادی مادرزادی یاد کرد و افزود: این بیماری به علت کمبود فاکتورهای انعقاد خون ایجاد می شود.

وی افزود: در این بیماری با توجه به کمبود فاکتورهای انعقادی، چنانچه بیمار دچار ضربه و یا بریدگی شود، خونریزی آنها دیرتر از افراد طبیعی متوقف می شود.

گلپایگانی با بیان اینکه موارد بیماری هموفیلی در مردان بیشتر است، گفت: این بیماری که بصورت مادرزادی به افراد منتقل می شود، وابسته به X مغلوب است، بنابراین در پسران بیشتر از دختران دیده می شود.

گلپایگانی با اشاره به وجود انواع بیماری هموفیلی، گفت: برحسب کمبود هریک از انواع فاکتورهای انعقادی، بیماری هموفیلی دسته بندی می شود که شایعترین آن هموفیلی نوع A (به دلیل کمبود فاکتور ۸ انعقادی)، هموفیلی نوع B( به دلیل کمبود فاکتور ۹ انعقادی) و هموفیلی نوع C( به دلیل کمبود فاکتور یازده انعقادی) است.

این فوق تخصص خون و سرطان کودکان در خصوص زمان بروز علائم بیماری نیز گفت: علی رغم مادرزادی بودن این بیماری، ممکن است علائم آن ماه ها و یا شاید سالها بعد از تولد خود را نشان دهد.

وی خاطرنشان کرد: هرچه بیماری خفیف تر باشد علائم آن نیز در سنین بالاتر خود را نشان می‌دهد.

گلپایگانی شایعترین علامت این بیماری را خونریزی مفصلی در ناحیه مفصل زانو عنوان کرد و افزود: یکی از علل مهم خونریزی مفصلی بویژه در ناحیه زانو، بیماری هموفیلی است و درصورت مشاهده این علامت باید به پزشک مراجعه شود.

عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی کرمانشاه در ادامه در خصوص روش های درمانی این بیماری با اشاره به عدم وجود درمان قطعی برای بیماران هموفیلی، گفت: درمان های تجویز شده عمدتا حمایتی است، اما با همین درمان ها این بیماران عمر طبیعی داشته و کیفیت زندگی آنها هم مشابه افراد عادی است.

گلپایگانی گفت: در گذشته به دلیل ناشناخته بودن بیماری زمانی که یکی از این بیماران دچار خونریزی می شد، آنقدر خون از بدن او می رفت که در نهایت جان خود را از دست می داد، اما بعدها متوجه شدند زمانی که خون افراد سالم را به این بیماران تزریق کنند خون آنها به اصطلاح بند می‌آید.

وی افزود: در ادامه این روند، بعدها پلاسمای خون استخراج شده و به این بیماران تزریق شد و در حال حاضر فاکتورهای انعقادی از پلاسما استخراج شده و خود فاکتور به آنها تزریق می شود.

گلپایگانی گفت: علاوه بر این، هم اکنون فاکتورهای انعقادی نوترکیب که در آزمایشگاه تولید می شود هم به عنوان داروی این بیماران استفاده می شود.

این فوق تخصص خون و سرطان کودکان با اشاره به انجام برخی کارهای تحقیقاتی در زمینه درمان قطعی هموفیلی، گفت: در حال حاضر از طریق ژن درمانی درمان قطعی برای هموفیلی نوع B به دست آمده، اما هنوز در مرحله تحقیقات است و به مرحله بالینی نرسیده است.